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              鼻咽——異位垂體腺瘤-病理基礎

                來源:影像園  作者:病理學 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報
              【定義】
              異位垂體腺瘤是一種良性的垂體腺瘤,單獨發病,不累及蝶鞍(即有正常的垂體前葉組織)。
              【ICD-O編碼】
              8272/0
              【同義詞】
              鞍外垂體腺瘤(extrasellar pituitary adenoma),鞍外腺垂體組織(extrasellar adenohypophysial tissue),顱外垂體腺瘤(extracranial pituitary adenoma)譴固逑倭?sphenoidal pituitary adenoma),腺瘤性咽垂體(adenomatous pharynegeal pituitary)。
              【流行病學】
              上呼吸消化道的異位垂體腺瘤很少見,主要見于成年人,且已被證實有較大的年齡跨度,16~84歲均可發病。曾報道的有代表性的平均發病年齡和中位發病年齡分別是49歲和58歲。女性比男性更易發生。
              【病因學和發病機制】
              關于異位垂體腺瘤的病因學尚不清楚。累及鞍外的垂體腺瘤見于下行延伸的鞍底垂體,或由異位的垂體組織發生。后者可能來源于兩種情況:胚胎剩余的拉特克囊(Rathkes pouch)向頭部內陷的過程或垂體前葉細胞向垂體柄的膈上部分靠近的過程。目前,爭論的焦點已局限于是鞍下衍生的異位垂體腺瘤。
              【部位】
              在上呼吸消化道,異位垂體腺瘤最常發生于蝶骨和蝶竇及鼻咽。其它部位見于鼻腔、篩竇和顳骨。
              【臨床特點】
              異位垂體腺瘤的臨床表現與它的占位有密切關系,癥狀表現為氣道堵塞、鼻竇炎、頭痛、鼻出血、腦脊液漏及部分視野缺失。對于激素水平高的腫痛,半數以上的病例根據臨床表現可以進行鑒別,如庫欣病、肢端肥大癥、甲狀旁腺功能亢進、甲狀腺功能亢進、閉經和多毛癥。放射線影像有助于礎定病變部位及腫瘤與蝶鞍的關系。事實上,文獻記載中,腫瘤的擴散和對骨的侵蝕不完全與其臨床癥狀和體征成正相關。此外,腫瘤對蝶鞍的侵蝕并不排除是異位來源的。
              【大體檢查】
              大體觀,腫瘤呈息肉樣或帶蒂腫塊,0.7~7.5cm大小。通常是孤立生長,很少有不同部位同步生長。
              【組織病理學】
              異位垂體腺瘤是黏膜下的無包膜的富細胞性腫瘤,呈實性、器官狀和小粱狀生長,癌巢被纖維血管間質分隔。瘤細胞核呈圓形、橢圓形,核內可見分散的染色質、核仁不明顯。顆粒狀細胞質呈嗜酸性,雙嗜性或透明。細胞外間質玻璃樣變明顯。核的多形性、核分裂及壞死不常見。表面上皮完整,但不明顯。雖然腫瘤破壞黏膜下層的正常結構,但還能見到殘余的漿液黏液腺。

              〖免疫表型〗 cNu影像園XCTMR.com

              異位垂體腺瘤對細胞角蛋白、突觸索、嗜鉻索、神經元特異性烯醇化酶表達強陽性,而且對各種垂體激素,包括促腎上腺皮質激素(ACTH)、催乳索(prolaetin)、促甲狀腺激索(TSH)、促卵泡索(FSH)、生長激素(GH)和促黃體生成素(LH)的染色表達陽性。腫瘤可以僅通過一種垂體激素(單激素性垂體腺瘤),或通過多種垂體激索(多激素性垂體腺瘤)或不通過垂體激素(裸細胞性垂體腺瘤)的免疫反應來確定。

              〖電鏡表現〗 cNu影像園XCTMR.com

              細胞質內有數量不等的內分泌顆粒。
              【預后及預測因素】
              對于體積較小的或易觸及的腫瘤的治療主要依靠手術切除;手術全切根治是有效的。但是,全切術不適用于大的、浸潤性腫瘤。什么情況下采用不完全切除術或不采用切除術取決于腫瘤的大小和進展程度,術后放療是不可缺少的。多巴胺激動劑類藥物(如溴隱亭)對縮小催乳素分泌型腺瘤的大小(療效并不持久)和降低其他垂體腺瘤的核分裂相有一定的效果。生長激素抑制索類藥物與奧曲肽聯合治療已被證實可以減小腫瘤的大小,而且,如果垂體腺瘤位于恰當的位置,即生長激素抑制素受體濃度的含量較高,則這種治療方法可以代替手術治療那些體積較大的并且已行部分切除的腫瘤病人。惡性轉移性異位垂體腺瘤用此方法治療已有一例報道。
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