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              胸部組織細胞病影像學表現(二)

              時間:2016-09-22  來源:影像園XCTMR.COM  作者:醫影醫譯小組 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報

                Rosai-Dorfman病wFF影像園XCTMR.com

                RDD,也稱為竇組織細胞增生癥伴廣泛淋巴結腫大,是一種罕見的良性組織細胞和/或吞噬細胞增生性疾病,于1969年被首次描述(41,42)。病因不明,但與病毒感染(EB病毒和人皰疹病毒)及免疫調節紊亂有關。Rosai-Dorfman病(RDD)也與其他因素有關,包括血液內存在自身免疫抗體,腎小球腎炎,濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征和真性紅細胞增多癥(45)。wFF影像園XCTMR.com

                RDD好發于兒童及年輕人,引起頸部淋巴結無痛性腫大。RDD最常累及淋巴結竇及結外淋巴組織。結外淋巴組織病變占病人的20%-40%,可累及皮膚、骨骼、鼻竇及副鼻竇、眼眶、肺和腎臟。肺部受累罕見,僅占結外組織病變病人的2%-3%(4,8,45)。wFF影像園XCTMR.com

                組織病理學特征為組織細胞浸潤,伴周圍散在的淋巴細胞和漿細胞分布。組織細胞具有大量淡染的嗜酸性胞漿。組織細胞吞噬淋巴細胞很常見(稱為細胞伸入運動或噬淋巴細胞現象)(45,46)。組織細胞免疫染色S100強陽性,CD68陽性,CD1a和xiiia因子陰性(圖13)(47)。wFF影像園XCTMR.com

              RDD的免疫組織化學標記物示意圖.jpg
              圖13 RDD的免疫組織化學標記物示意圖。

               wFF影像園XCTMR.com

                胸部RDD主要累及氣管、支氣管和相應淋巴結。CT表現包括氣道內孤立性或多發息肉樣腫塊(表2)。肺部結節病變及淋巴管周圍間質受累也可發生(圖14,15);胸膜受累通常伴發肺部廣泛性病變,但偶爾也可無肺部病變(48)。鑒別診斷包括慢性感染性病變(分枝桿菌或真菌),淋巴瘤和轉移瘤。wFF影像園XCTMR.com

                大多數RDD病例局限于淋巴結,表現為良性過程,可自發緩解。然而,結外組織病變在一組病例中死亡率高達45%(8,45)。 

                參考文獻:Ahuja J,et al.Histiocytic disorders of the chest: imaging findings. Radiographics. 2015.何苗,楊陽,鄭烋,李燦,于靜,王慧燕,張冰,文之等編譯.
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